生物化学代谢途径综合流程图

展示主要生物化学代谢途径的关键步骤、相互联系、转运系统及抑制剂。点击标题可展开/折叠途径，点击中间产物可在不同代谢途径间轮换跳转

图例说明

糖酵解
糖异生
TCA循环
戊糖磷酸途径
脂代谢
核苷酸代谢
氨基酸代谢
中间产物（可点击跳转）
酶（斜体显示）
能量消耗（如ATP→ADP）
能量生成（如ADP→ATP）
辅酶（如NAD⁺→NADH）
抑制剂
转运系统
糖原合成 (Glycogenesis)

糖原合成是将葡萄糖转化为糖原储存的过程，主要发生在肝脏和肌肉中，需要多个酶的参与和ATP、UTP提供能量。

1
葡萄糖 → 葡萄糖-6-磷酸
己糖激酶(肌肉) / 葡萄糖激酶(肝脏)
抑制剂: 葡萄糖-6-磷酸(反馈抑制)
ATP → ADP
2
葡萄糖-6-磷酸 → 葡萄糖-1-磷酸
磷酸葡萄糖变位酶
3
葡萄糖-1-磷酸 + UTP → UDP-葡萄糖 + PPi
UDP-葡萄糖焦磷酸化酶
UTP → UDP PPi → 2 Pi (焦磷酸酶催化)
4
UDP-葡萄糖 + 糖原引物(n个葡萄糖残基) → 糖原(n+1个葡萄糖残基) + UDP
糖原合酶 (关键调控酶)
抑制剂: 磷酸化的糖原合酶(无活性形式)
需要引物(糖原蛋白或现有糖原分子)
5
糖原直链(α-1,4-糖苷键) → 糖原分支(α-1,6-糖苷键)
糖原分支酶
转移6-7个葡萄糖残基，形成α-1,6-糖苷键分支
6
糖原蛋白 + UDP-葡萄糖 → 糖原蛋白-葡萄糖引物 + UDP
糖原蛋白葡萄糖基转移酶
首先将葡萄糖转移到糖原蛋白的酪氨酸残基上

相关转运系统

  • 葡萄糖转运蛋白(GLUT): 介导葡萄糖进入肝细胞和肌肉细胞
  • UDP-葡萄糖转运蛋白: 将UDP-葡萄糖转运至糖原合成位点

能量消耗（每添加1个葡萄糖残基）

  • 消耗 2 ATP当量（1 ATP用于生成葡萄糖-6-磷酸，1 UTP用于生成UDP-葡萄糖）
  • 调控：胰岛素促进糖原合成（激活糖原合酶），胰高血糖素和肾上腺素抑制糖原合成（磷酸化糖原合酶）
脂肪合成 (Fatty Acid Synthesis)

脂肪合成是从乙酰-CoA合成脂肪酸的过程，主要发生在细胞质中，以棕榈酸(16C)合成为主，需要NADPH作为还原剂。

1
乙酰-CoA + 草酰乙酸 → 柠檬酸
柠檬酸合酶（线粒体内）
此步发生在线粒体，将乙酰-CoA转运到细胞质的第一步
2
柠檬酸 + ATP + CoA → 乙酰-CoA + 草酰乙酸 + ADP + Pi
柠檬酸裂合酶（细胞质中）
ATP → ADP + Pi
3
乙酰-CoA + ATP + CO₂ → 丙二酸单酰-CoA + ADP + Pi
乙酰-CoA羧化酶（关键调控酶）
抑制剂: 棕榈酰-CoA(反馈抑制), 胰高血糖素和肾上腺素(磷酸化抑制)
需要生物素作为辅酶
ATP → ADP + Pi
4
乙酰-ACP + 丙二酸单酰-ACP → β-酮丁酰-ACP + CO₂
β-酮脂酰-ACP合酶（脂肪酸合酶复合体组分）
ACP: 酰基载体蛋白，含有磷酸泛酰巯基乙胺辅基
5
β-酮丁酰-ACP → β-羟丁酰-ACP
β-酮脂酰-ACP还原酶
NADPH → NADP⁺
6
β-羟丁酰-ACP → 反式-Δ²-丁烯酰-ACP + H₂O
β-羟脂酰-ACP脱水酶
7
反式-Δ²-丁烯酰-ACP → 丁酰-ACP
烯脂酰-ACP还原酶
NADPH → NADP⁺
8
丁酰-ACP + 6×丙二酸单酰-ACP → 棕榈酰-ACP + 6×CO₂
脂肪酸合酶复合体（6轮循环）
每轮消耗2分子NADPH
9
棕榈酰-ACP → 棕榈酸 + ACP
硫酯酶
10
3×脂肪酸 + 甘油-3-磷酸 → 甘油三酯 + 3×Pi
甘油-3-磷酸酰基转移酶和二酰甘油酰基转移酶
脂肪酸需先活化为脂酰-CoA，每分子消耗1 ATP

相关转运系统

  • 柠檬酸穿梭系统: 将乙酰-CoA从线粒体转运到细胞质
  • 苹果酸-天冬氨酸穿梭: 产生NADPH用于脂肪酸合成
  • 脂肪酸转运蛋白(FATPs): 介导脂肪酸在细胞间转运
  • 脂蛋白: 负责血液中甘油三酯的运输

能量消耗（合成1分子棕榈酸）

  • 消耗 7 ATP（1分子用于柠檬酸裂合，6分子用于丙二酸单酰-CoA合成）
  • 消耗 14 NADPH（每轮循环消耗2分子，共7轮）
  • 需要 8分子乙酰-CoA（1分子起始，7分子用于延长）
  • 调控：胰岛素促进脂肪合成，胰高血糖素和肾上腺素抑制脂肪合成
氨基酸合成 (Amino Acid Synthesis)

氨基酸合成是生物体从代谢中间产物合成各种氨基酸的过程，根据碳骨架来源可分为6个家族，需要氮源（通常是氨）和能量。

1
α-酮戊二酸 + NH₄⁺ + NADPH → 谷氨酸 + NADP⁺ + H₂O
谷氨酸脱氢酶（还原性氨基化）
NADPH作为还原剂
2
谷氨酸 + NH₄⁺ + ATP → 谷氨酰胺 + ADP + Pi
谷氨酰胺合成酶（关键调控酶）
抑制剂: 8种终产物（如色氨酸、组氨酸等）的协同抑制
ATP → ADP + Pi
3
草酰乙酸 + 谷氨酸 → 天冬氨酸 + α-酮戊二酸
天冬氨酸转氨酶（氨基转移反应）
需要磷酸吡哆醛作为辅酶
4
丙酮酸 + 谷氨酸 → 丙氨酸 + α-酮戊二酸
丙氨酸转氨酶
需要磷酸吡哆醛作为辅酶
5
3-磷酸甘油酸 → 3-磷酸羟基丙酮酸
3-磷酸甘油酸脱氢酶
NAD⁺ → NADH
6
3-磷酸羟基丙酮酸 + 谷氨酸 → 3-磷酸丝氨酸 + α-酮戊二酸
磷酸丝氨酸转氨酶
需要磷酸吡哆醛作为辅酶
7
3-磷酸丝氨酸 → 丝氨酸 + Pi
磷酸丝氨酸磷酸酶
8
赤藓糖-4-磷酸 + 磷酸烯醇式丙酮酸 → 分支酸
莽草酸途径酶系（7步反应）
消耗ATP和NADPH
9
核糖-5-磷酸 + ATP → 1-焦磷酸-5-磷酸核糖
核糖磷酸焦磷酸激酶（组氨酸合成第一步）
ATP → AMP + PPi
10
氨基酸 + ATP → 氨酰-AMP + PPi
氨酰-tRNA合成酶（氨基酸活化）
ATP → AMP + PPi（相当于消耗2 ATP）

相关转运系统

  • 氨基酸转运蛋白: 介导氨基酸跨细胞膜运输（如L型、y⁺型、ASC型等）
  • 谷氨酰胺-谷氨酸转运系统: 在氮转运中起重要作用
  • 血脑屏障氨基酸转运蛋白: 调控氨基酸进入脑组织
  • tRNA: 转运活化的氨基酸到核糖体进行蛋白质合成

氨基酸合成特点

  • 氮源: 主要来自 谷氨酸 和 谷氨酰胺
  • 碳骨架来源: 主要来自糖酵解、TCA循环和戊糖磷酸途径的中间产物
  • 必需氨基酸: 人体不能合成，必须从食物中摄取（苯丙氨酸、缬氨酸、苏氨酸、色氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸）
  • 调控: 主要通过反馈抑制和酶的诱导/阻遏进行调控
核酸合成 (Nucleotide Synthesis)

核酸合成包括嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的从头合成途径和补救合成途径，需要核糖-5-磷酸、氨基酸、一碳单位和能量。

1
核糖-5-磷酸 + ATP → 5-磷酸核糖-1-焦磷酸 (PRPP)
核糖磷酸焦磷酸激酶
ATP → AMP + PPi
2
PRPP + 谷氨酰胺 → 5-磷酸核糖胺 + 谷氨酸 + PPi
谷氨酰胺-PRPP酰胺转移酶（关键调控酶）
抑制剂: AMP、GMP、IMP（反馈抑制）
3
5-磷酸核糖胺 → IMP (次黄嘌呤核苷酸) （多步反应）
一系列酶催化（10步反应）
需要甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺、一碳单位、CO₂和NAD⁺
消耗5 ATP和1 GTP
4
IMP + 天冬氨酸 + GTP → AMP + 延胡索酸 + GDP + Pi
腺苷酸代琥珀酸合成酶和腺苷酸代琥珀酸裂解酶
抑制剂: AMP（反馈抑制）
GTP → GDP + Pi
5
IMP + NAD⁺ + H₂O + 谷氨酰胺 → GMP + NADH + H⁺ + 谷氨酸
IMP脱氢酶和GMP合成酶
抑制剂: GMP（反馈抑制）
ATP → AMP + PPi（GMP合成步骤）
6
谷氨酰胺 + CO₂ + ATP → 氨甲酰磷酸 + ADP + Pi
氨甲酰磷酸合成酶II（关键调控酶）
抑制剂: UTP（反馈抑制）
2 ATP → 2 ADP + 2 Pi
7
氨甲酰磷酸 + 天冬氨酸 → 乳清酸 + Pi
天冬氨酸转氨甲酰酶等（3步反应）
8
乳清酸 + PRPP → UMP (尿嘧啶核苷酸) + PPi
乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶
PRPP提供核糖磷酸部分
9
UMP → UTP → CTP (胞嘧啶核苷酸)
核苷酸激酶和CTP合成酶
UMP→UTP: 2 ATP → 2 ADP UTP→CTP: ATP → ADP + Pi
10
NDP (核苷二磷酸) → dNDP (脱氧核苷二磷酸)
核糖核苷酸还原酶（关键调控酶）
硫氧还蛋白/谷氧还蛋白提供电子

相关转运系统

  • 核苷转运蛋白: 介导核苷跨细胞膜运输（平衡型和浓缩型）
  • 核苷酸转运蛋白: 转运核苷酸进入各种细胞器
  • 线粒体核苷酸转运蛋白: 介导ATP/ADP交换
  • DNA聚合酶滑动钳: 提高DNA复制效率

核酸合成特点

  • 能量消耗: 合成1分子嘌呤核苷酸消耗7 ATP当量，嘧啶核苷酸消耗4-5 ATP当量
  • 从头合成vs补救合成: 补救合成途径更为经济，利用现有碱基合成核苷酸
  • 抗代谢物: 多种药物通过抑制核酸合成发挥作用（如甲氨蝶呤、5-氟尿嘧啶）
  • 调控: 主要通过反馈抑制调控，维持核苷酸平衡
糖酵解 (Glycolysis)

糖酵解是葡萄糖分解为丙酮酸并产生ATP的过程，发生在细胞质中，分为能量投资阶段和能量生成阶段。

1
葡萄糖 → 葡萄糖-6-磷酸
己糖激酶 (Hexokinase) / 葡萄糖激酶(肝脏)
抑制剂: 葡萄糖-6-磷酸(反馈抑制), 2-脱氧葡萄糖(竞争性抑制)
ATP → ADP
2
葡萄糖-6-磷酸 → 果糖-6-磷酸
磷酸葡萄糖异构酶 (Phosphoglucose isomerase)
抑制剂: 葡糖酸-6-磷酸(竞争性抑制)
3
果糖-6-磷酸 → 果糖-1,6-二磷酸
磷酸果糖激酶-1 (Phosphofructokinase-1, PFK-1)
抑制剂: ATP(变构抑制), 柠檬酸(变构抑制), 氟化物(竞争性抑制)
ATP → ADP
4
果糖-1,6-二磷酸 → 二羟丙酮磷酸 + 甘油醛-3-磷酸
醛缩酶 (Aldolase)
抑制剂: 碘乙酸(活性部位巯基修饰)
5
二羟丙酮磷酸 ↔ 甘油醛-3-磷酸
磷酸丙糖异构酶 (Triose phosphate isomerase)
6
甘油醛-3-磷酸 → 1,3-二磷酸甘油酸
甘油醛-3-磷酸脱氢酶 (Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)
抑制剂: 碘乙酸(巯基抑制剂), 砷酸盐(竞争性抑制Pi)
NAD⁺ → NADH + H⁺ (每分子产生1分子NADH)
消耗无机磷酸 (Pi)
7
1,3-二磷酸甘油酸 → 3-磷酸甘油酸
磷酸甘油酸激酶 (Phosphoglycerate kinase)
ADP → ATP (底物水平磷酸化)
10
磷酸烯醇式丙酮酸 → 丙酮酸
丙酮酸激酶 (Pyruvate kinase)
抑制剂: ATP(变构抑制), 丙氨酸(变构抑制), 氟化钠(竞争性抑制)
ADP → ATP (底物水平磷酸化)
11
丙酮酸 → 乙酰-CoA
丙酮酸脱氢酶复合体 (Pyruvate dehydrogenase complex)
抑制剂: 砷化物(抑制硫辛酸), 高浓度NADH和乙酰-CoA(反馈抑制)
NAD⁺ → NADH + H⁺ (每分子产生1分子NADH)
释放CO₂

相关转运系统

  • 葡萄糖转运蛋白(GLUT): 介导葡萄糖跨膜进入细胞，GLUT1(红细胞)、GLUT2(肝/胰)、GLUT4(肌肉/脂肪，胰岛素调控)
  • 丙酮酸载体: 位于线粒体内膜，将细胞质中的丙酮酸转运到线粒体基质

能量总结（每分子葡萄糖）

  • 净生成 2 ATP（投资2 ATP，生成4 ATP）
  • 生成 2 NADH（糖酵解阶段）+ 2 NADH（丙酮酸氧化）
糖异生 (Gluconeogenesis)

糖异生是从非糖前体（如丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸）合成葡萄糖的过程，主要发生在肝脏和肾脏。

1
丙酮酸 → 草酰乙酸
丙酮酸羧化酶 (Pyruvate carboxylase)
抑制剂: 天冬氨酸(变构抑制)
需要生物素作为辅酶
ATP → ADP + Pi 消耗CO₂
2
草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸
磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 (PEPCK)
抑制剂: 3-巯基丙酸(竞争性抑制)
GTP → GDP + Pi 释放CO₂
7
果糖-1,6-二磷酸 → 果糖-6-磷酸
果糖-1,6-二磷酸酶 (Fructose-1,6-bisphosphatase)
抑制剂: AMP(变构抑制), 果糖-2,6-二磷酸(变构抑制)
释放Pi
8
葡萄糖-6-磷酸 → 葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶 (Glucose-6-phosphatase)
抑制剂: 氯酸盐(竞争性抑制)
释放Pi

相关转运系统

  • 苹果酸-天冬氨酸穿梭: 将草酰乙酸从线粒体转运到细胞质
  • 葡萄糖-6-磷酸转运蛋白: 介导葡萄糖-6-磷酸进入内质网腔
  • GLUT2: 介导肝脏生成的葡萄糖释放到血液中

能量消耗（每分子葡萄糖）

  • 消耗 6 ATP/GTP（2分子丙酮酸合成1分子葡萄糖）
  • 消耗 2 NADH（3-磷酸甘油醛脱氢步骤）
  • 主要前体: 丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸（如丙氨酸、谷氨酸）
TCA循环 (三羧酸循环)

TCA循环是有氧呼吸的核心环节，发生在线粒体基质中，彻底氧化乙酰-CoA产生ATP、NADH和FADH₂。

1
乙酰-CoA + 草酰乙酸 → 柠檬酸 + CoA-SH
柠檬酸合酶 (Citrate synthase)
抑制剂: ATP(变构抑制), NADH(变构抑制), 琥珀酰-CoA(竞争性抑制)
2
柠檬酸 ↔ 异柠檬酸
顺乌头酸酶 (Aconitase)
抑制剂: 氟乙酸(经代谢生成氟柠檬酸，竞争性抑制)
脱水再水化
3
异柠檬酸 → α-酮戊二酸
异柠檬酸脱氢酶 (Isocitrate dehydrogenase)
抑制剂: ATP(变构抑制), NADH(变构抑制)
NAD⁺ → NADH + H⁺
释放CO₂
4
α-酮戊二酸 → 琥珀酰-CoA
α-酮戊二酸脱氢酶复合体 (α-Ketoglutarate dehydrogenase complex)
抑制剂: 琥珀酰-CoA(反馈抑制), NADH(反馈抑制), 砷化物(抑制硫辛酸)
NAD⁺ → NADH + H⁺
释放CO₂ 消耗CoA-SH
5
琥珀酰-CoA → 琥珀酸
琥珀酰-CoA合成酶 (Succinyl-CoA synthetase)
GDP → GTP (随后转化为ATP)
6
琥珀酸 → 延胡索酸
琥珀酸脱氢酶 (Succinate dehydrogenase)
抑制剂: 丙二酸(竞争性抑制), 草氨酸(竞争性抑制)
FAD → FADH₂
7
延胡索酸 → 苹果酸
延胡索酸酶 (Fumarase)
抑制剂: 草氨酸(竞争性抑制)
消耗H₂O
8
苹果酸 → 草酰乙酸
苹果酸脱氢酶 (Malate dehydrogenase)
NAD⁺ → NADH + H⁺

相关转运系统

  • 柠檬酸-丙酮酸转运系统: 将线粒体中的柠檬酸转运到细胞质，同时将丙酮酸运入线粒体
  • α-酮戊二酸转运蛋白: 介导α-酮戊二酸与苹果酸的交换
  • 琥珀酸转运蛋白: 介导琥珀酸与磷酸的交换

能量总结（每分子乙酰-CoA）

  • 生成 1 GTP（相当于1 ATP）
  • 生成 3 NADH 和 1 FADH₂
  • 释放 2 CO₂
戊糖磷酸途径

戊糖磷酸途径产生NADPH和核糖-5-磷酸，发生在细胞质中，为生物合成提供还原力和前体。

1
葡萄糖-6-磷酸 → 6-磷酸葡萄糖酸内酯
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 (Glucose-6-phosphate dehydrogenase)
抑制剂: NADPH(反馈抑制), 脱氧葡萄糖-6-磷酸(竞争性抑制)
NADP⁺ → NADPH + H⁺
2
6-磷酸葡萄糖酸内酯 → 6-磷酸葡萄糖酸
内酯酶 (Lactonase)
消耗H₂O
3
6-磷酸葡萄糖酸 → 核酮糖-5-磷酸
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 (6-Phosphogluconate dehydrogenase)
NADP⁺ → NADPH + H⁺
释放CO₂
4
核酮糖-5-磷酸 ↔ 核糖-5-磷酸
核糖磷酸异构酶 (Ribose phosphate isomerase)
5
核酮糖-5-磷酸 ↔ 木酮糖-5-磷酸
差向异构酶 (Epimerase)
6-7
核糖-5-磷酸 + 木酮糖-5-磷酸 → 景天庚酮糖-7-磷酸 + 甘油醛-3-磷酸
转酮酶 (Transketolase)
抑制剂: 硫胺素缺乏(导致TPP不足)
需要硫胺素焦磷酸 (TPP) 作为辅酶

相关转运系统

  • 己糖转运蛋白: 介导葡萄糖进入细胞并磷酸化为葡萄糖-6-磷酸
  • 磷酸戊糖转运系统: 介导核糖-5-磷酸进入细胞核用于核酸合成

途径总结

  • 产生 2 NADPH（每分子葡萄糖-6-磷酸）
  • 生成 核糖-5-磷酸（核酸合成的前体）
  • 与糖酵解途径通过 果糖-6-磷酸 和 甘油醛-3-磷酸 连接
核苷酸代谢

核苷酸代谢包括嘌呤和嘧啶的合成与分解过程，为核酸合成提供原料。

嘌呤核苷酸合成

1
5-磷酸核糖 + ATP → 核糖-5-磷酸 + AMP
磷酸核糖焦磷酸合成酶 (PRPP synthetase)
抑制剂: ADP, GDP(反馈抑制)
ATP → AMP + PPi
2
核糖-5-磷酸 + 谷氨酰胺 → 5-磷酸核糖胺 + 谷氨酸
谷氨酰胺-PRPP酰胺转移酶
抑制剂: AMP, GMP, IMP(反馈抑制), 6-巯基嘌呤(竞争性抑制)
11-12
IMP → AMP + GMP
腺苷酸琥珀酸合成酶、IMP脱氢酶等
抑制剂: 6-巯基嘌呤(抑制IMP转化), 硫鸟嘌呤(抑制GMP合成)
GTP和ATP参与反应

嘧啶核苷酸合成

1
谷氨酰胺 + CO₂ + ATP → 氨甲酰磷酸 + ADP + 谷氨酸
氨甲酰磷酸合成酶II (CPS II)
抑制剂: UTP(反馈抑制)
2 ATP高能键
6
UMP → UTP → CTP
激酶和CTP合成酶
抑制剂: CTP(反馈抑制), 阿糖胞苷(抑制核苷酸还原)
ATP参与反应

核酸分解代谢

1
核酸 → 核苷酸
核酸酶 (Nucleases)
2
嘌呤核苷酸 → 次黄嘌呤 → 黄嘌呤 → 尿酸
黄嘌呤氧化酶 (Xanthine oxidase)
抑制剂: 别嘌醇(竞争性抑制，用于治疗痛风)
3
嘧啶核苷酸 → NH₃ + CO₂ + β-丙氨酸/β-氨基异丁酸
多种脱氨酶和水解酶

相关转运系统

  • 核苷转运蛋白: 介导核苷跨膜运输，分为 concentrative (CNT) 和 equilibrative (ENT) 两类
  • 线粒体核苷酸转运蛋白: 介导ATP/ADP交换，为胞质中核苷酸合成提供能量
  • 核孔复合体: 介导核苷酸进入细胞核用于DNA和RNA合成
氨基酸代谢

氨基酸代谢包括氨基酸的合成、分解及转化过程，与糖代谢和脂代谢密切相关。

氨基酸分解代谢

1
氨基酸 → α-酮酸 + NH₃
转氨酶和谷氨酸脱氢酶
抑制剂: 氨基氧乙酸(抑制转氨酶), 谷氨酸类似物(抑制脱氢酶)
需要磷酸吡哆醛(转氨酶辅酶)和NAD⁺/NADP⁺
2
NH₃ + CO₂ + 天冬氨酸 → 尿素 + α-酮戊二酸
尿素循环相关酶(氨甲酰磷酸合成酶I等)
抑制剂: N-乙酰谷氨酸类似物(抑制CPS I)
消耗4 ATP高能键
3
α-酮酸 → 乙酰-CoA / α-酮戊二酸 / 草酰乙酸等
多种脱氢酶和裂解酶
最终进入TCA循环彻底氧化

氨基酸合成代谢

1
α-酮酸 + 谷氨酸 → 氨基酸 + α-酮戊二酸
转氨酶 (Transaminases)
需要磷酸吡哆醛作为辅酶
2
（人体不能合成，必须从食物获取）
包括: 赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸
3
糖代谢中间产物 → 非必需氨基酸
多种合成酶(如谷丙转氨酶、天冬氨酸转氨酶等)
抑制剂: 环丝氨酸(抑制丙氨酸合成)
需要ATP和NADPH提供能量和还原力

相关转运系统

  • 氨基酸转运蛋白: 多种类型，如L型、A型、y⁺型等，介导不同氨基酸跨膜运输
  • 谷氨酰胺-谷氨酸转运系统: 在肾脏和脑中转运氨
  • 肉碱转运系统: 介导某些氨基酸衍生物进入线粒体
脂代谢

脂代谢包括脂肪的分解（β-氧化）和合成过程，产生能量或储存能量。

脂肪分解代谢

1
甘油三酯 → 甘油 + 脂肪酸
激素敏感性脂肪酶 (Hormone-sensitive lipase)
抑制剂: 胰岛素(抑制酶活性), 丙二醇(竞争性抑制)
受胰高血糖素和肾上腺素调控(激活)
2
甘油 → 甘油醛-3-磷酸
甘油激酶 (Glycerol kinase) 和甘油-3-磷酸脱氢酶
ATP → ADP
NAD⁺ → NADH + H⁺
3
脂酰-CoA → 反复β-氧化 → 乙酰-CoA
脂酰-CoA脱氢酶、烯酰-CoA水合酶等复合体
抑制剂: 肉碱棕榈酰转移酶I抑制剂(如丙二酰-CoA)
FAD → FADH₂ 和 NAD⁺ → NADH + H⁺（每轮循环）
每轮移除2个碳原子

脂肪合成代谢

1
乙酰-CoA → 脂肪酸 (主要是棕榈酸)
脂肪酸合酶复合体 (Fatty acid synthase)
抑制剂: 浅蓝菌素(抑制脂肪酸合酶), cerulenin(抑制酮脂酰合成酶)
需要NADPH作为还原剂，生物素作为辅酶
消耗大量ATP和NADPH
2
3×脂肪酸 + 甘油-3-磷酸 → 甘油三酯
脂酰转移酶 (Acyltransferases)
需要ATP提供能量
3
乙酰-CoA → 胆固醇
HMG-CoA还原酶（关键调控酶）等
抑制剂: 他汀类药物(如洛伐他汀，竞争性抑制HMG-CoA还原酶)
需要NADPH和核糖-5-磷酸
消耗大量ATP

相关转运系统

  • 肉碱转运系统: 介导长链脂酰-CoA进入线粒体基质进行β-氧化
  • ATP结合盒转运蛋白(ABC转运蛋白): 介导胆固醇和脂质跨膜运输
  • 脂蛋白: 负责血液中脂质的运输(如CM、VLDL、LDL、HDL)
  • 脂肪酸转运蛋白(FATPs): 介导脂肪酸跨膜进入细胞

能量总结（以16碳棕榈酸为例）

  • 进行7轮β-氧化，生成 8分子乙酰-CoA
  • 产生 7 NADH 和 7 FADH₂
  • 总计产生约 106 ATP（扣除活化消耗的2 ATP）
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